Kayser-Fleischer halqası

Tərif

Kayser–Fleyşer halqası buynuz qişanın periferiyasında, əsasən Descemet membranı səviyyəsində misin çökməsi nəticəsində yaranan yaşıl-qəhvəyi piqmentasiyadır. Bu tapıntı xüsusilə Wilson xəstəliyi üçün xarakterik oftalmoloji əlamətdir. Halqa ilk dəfə Bernhard Kayser (1902) və Bruno Fleischer (1903) tərəfindən müstəqil şəkildə təsvir edilmişdir.

Patogenez

Wilson xəstəliyində serumda sərbəst misin artması ilə mis hematogen yolla buynuz qişaya daşınır və əsasən Descemet membranında çökmə əmələ gətirir. Çökmə mis–protein kompleksləri şəklində baş verir. Bu çökmə başlanğıcda yuxarı və aşağı kvadrantlarda, sonradan dairəvi halqa şəklində görünür.

Kliniki xüsusiyyətlər

• Adətən asimptomatikdir.
• Görmə qabiliyyətinə təsir göstərmir.
• Subyektiv hiss edilmir.
• Wilson xəstəliyinin nevroloji simptomları ilə daha güclü korrelyasiya göstərir. 

Diaqnostika

• Biomikroskopiya (yarıqlı lampa müayinəsi) ilə aşkar edilir.
• Erkən mərhələdə adi inspeksiya ilə görünməyə bilər.
• Xüsusilə Wilson xəstəliyinə şübhə yaranan hallarda məqsədyönlü axtarılmalıdır.

Kliniki əhəmiyyət

Wilson xəstəliyində yüksək spesifikliyi var. Xəstəliyin nevroloji forması zamanı >90% hallarda mövcuddur. Leipzig şkalasının əlamətlərinə daxildir. Effektiv xelatlayıcı terapiya (penisillamin, trientin) və ya sink müalicəsi fonunda halqa zamanla zəifləyə və ya tam itə bilər. 

Halqanın reqressiyası müalicəyə adekvat cavabın dolayı göstəricisi hesab edilə bilər.

Differensial diaqnoz

• Arcus senilis (lipid çökməsi)
• Xriziaz (qızıl yığılması)
• Argiroz (gümüş yığılması)
• Uzunmüddətli xolestazla əlaqəli mis çökmələri